Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Опубликовано: 15 октября 2014 в 10:28

Феохромоцитома надпочечникаДоброкачественные, а так же злокачественные опухоли надпочечников гормонально-активного типа принято называть феохромоцитомой, но иногда этим термином обозначают и новообразования вне надпочечников в хромаффинной ткани.

Феохромоцитома надпочечника – достаточно сложно диагностируемое заболевание, поэтому ему отводят отдельное положение среди прочих болезней, связанных с железами внутренней секреции. И хоть по официальным данным этим заболеванием страдает только 0,0001% населения, то есть, она встречается у каждого десятитысячного человека, но в действительности эти цифры несколько другие. Так в процессе патологических исследований опухоль феохромоцитома обнаруживается с частотой 0,3%, а у гипертоников – у 1% больных. По данным разных стран, феохромоцитома была диагностирована в 40-76% случаев только при вскрытии.

В 3/4 заболевание встречается только в одном надпочечнике – в правом, в 1/10 – в обеих железах, в остальных же случаях вне желёз, в брюшной полости. Злокачественная феохромоцитома встречается не чаще, чем в каждом десятом случае, а метастазы и того реже.

 Симптомы

Признаки феохромоцитомы редко проявляют себя в полной мере. Главное, на что ориентируются, это артериальная гипертензия, клиника которой может носить эпизодический или постоянный характер. Если у феохромоцитомы клиника эпизодическая, то чаще всего она будет провоцироваться стрессами, перееданием и повышенной физической нагрузкой.

У феохромоцитомы история болезни состоит из всплесков симптомов, в том числе и высокого давления, резкого их исчезновения или перехода в противоположные. Например, гипертензия после приступа может перейти в гипотензию.

Клиника феохромоцитомы, как новообразования надпочечников, в период обострения состоит из таких симптомов как:

  • Судороги в голенях;
  • Дискомфорт в животе;
  • Повышенная потливость;
  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледная кожа.

Феохромоцитома надпочечникаКроме этого, опухоль надпочечников может проявляться приступами тревоги, потерей сознания, судорогами, постоянной потребностью в кофеине, синдром гипервентиляции.

В тяжёлых случаях выбросы катехоламинов приводят к расстройствам нервно-психического, сердечнососудистого, эндокринного, гематологического и желудочно-кишечного типа, таких как:

  • Слюнотечение;
  • Высокое СОЭ крови;
  • Гипергликемия;
  • Поражение сосудов глазного дна;
  • Гипогонадизм;
  • Сердечная недостаточность;
  • Неврастения;
  • Психозы.

Патогенез

Патогенез феохромоцитомыС точки зрения медицины, феохромоцитома, причины возникновения которой до сих пор неизвестны, однако анализируя феохромоцитому надпочечников, медиками была выдвинута гипотеза о существовании генетических предпосылок этого заболевания. Клиника заболевания предусматривает её развитие в любом возрасте, но наибольшее количество случаев зафиксировано в промежутке от 25 до 50 лет. Если локализация опухоли феохромоцитомы находится в коре надпочечников, то 90%, что она доброкачественная, если вне желёз, то шанс злокачественного образования вырастает до 30%.

Патогенез во многом характеризуется местом локализации опухоли. Если образование находится вне надпочечников, то в организм происходят выбросы норадреналина, ведущего к таким проявлениям как высокое давление, брадикардия. Если же опухоль находится в железе, в кровь выбрасываются адреналин, переизбыток которого приводит к тремору, гипервозбудимости, расширенным зрачками, гипергликемии, тахикардии, высокому артериальному давлению.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомыПоскольку опухоль усиленно продуцирует катехоламины, то анализы направлены на выявление этого вещества в надпочечниках, бронхах и тканях мочевыделительной системы. Выявление катехоламинов чаще всего производят при помощи метода серебрения по Гримелиусу и Гамперлю-Массону.

Помимо этого, лабораторная диагностика феохромоцитомы направлена на оценку содержания катехоламинов в выделяемой урине на протяжении дня, в которой так же часто может присутствовать ванилиминдальная кислота и адреналин.

Второй частью диагностики является наблюдение за колебаниями артериального давления у пациента. Также необходимо контролировать деятельность ССС, особое внимание уделяя стойким нарушениям сердечного ритма и кардиопатиям. Очень важной частью диагностики новообразования в надпочечниках отводится топической диагностике, для которой используют сцинтиграфию в сочетании с метайодбензилгуанидином – радиоактивным веществом. Если размер новообразования больше 2 мм, возможно применение и такого метода как УЗИ. Также для этих целей эффективно используют КТ и МРТ. Не менее важным в диагностике новообразования является определение злокачественное оно или доброкачественное, и в случае рака попытаться выявить метастазы.

Лечение

Лечение феохромоцитомыЛечение заболевания состоит из двух этапов, и зачастую включает как медикаментозное, так и хирургическое воздействие. К хирургическому воздействию на опухоль поджелудочной можно приступать только после нормализации давления в допустимых нормах. В качестве медикаментозного предоперационного лечения используют такие А-адреноблокаторы как тропафен, фентоламин и феноксибензамин.

В зависимости от того, какими особенностями обладает опухоль надпочечников, могут применяться различные методы хирургического вмешательства. Для обеспечения необходимого манипулирования в процессе операционного вмешательства, используют внебрюшинный, трансторакальный, трансбрюшинный или комбинированный доступ.

Если новообразование является одиночной доброкачественной или злокачественной опухолью без метастаз, то такое лечение в 85% случаев является успешным и не приводит к рецидиву.

Для лечения феохромоцитомы с множественными опухолями надпочечников, наиболее целесообразным вариантом является удаление всех новообразований, но поскольку такая операция имеет высокий уровень риска для здоровья пациента, то хирургические вмешательства производят в несколько этапов.

Криз феохромоцитомы

Криз феохромоцитомыКак злокачественная, так и доброкачественная опухоль часто выявляется у больных гипертонией, при этом артериальная гипертензия при феохромоцитоме может быть постоянной, а может проявлять себя в виде переодических кризов. Гипертонический криз при феохромоцитоме проявляется тахикардией, головной болью, неосознанным страхом, повышением температуры, частым мочеиспусканием, нарушением слуха или зрения, потливостью.

Во время криза, вызванного опухолью надпочечников, у пациентов кожа резко бледнеет, а потоотделение становится профузным, конечности холодеют, а зрачки расширяются, артериальное давление повышается вплоть до показателя 240/140. После такого приступа человек обычно ощущает сильную слабость.

Феохромоцитома у детей

Феохромоцитома у детейДанное новообразование у детей встречается достаточно редко, и имеет доконца не изученную этиологию. Основную причину развития опухоли надпочечников видят в генетическом факторе. Наиболее часто феохромоцитома у детей встречается вне надпочечников или имеет двустороннюю форму. Интересным фактором новообразований у детей заключается в том, что хоть у людей старшего возраста опухоль чаще встречается у женщин, то в детском возрасте таким образования больше подвержены мальчики. При этом нет абсолютно никакой разницы между тем, от кого из родителей ребёнок унаследовал предрасположенность к новообразованиям в надпочечниках. Часто у детей такие новообразования сочетаются с опухолями слизистых, кишечника и раком щитовидки. Детскую феохромоцитому часто ассоциируют с болезнями Хиппеля-Линдау, Сиппла и Реклингаузена.

Злокачественная феохромоцитома

Злокачественная феохромоцитома является гормонально активной опухолью. Она образуется мозговым веществом надпочечников. Довольно часто она бывает двусторонней. На сегодняшний день в медицине не существует однозначного ответа относительно характера происхождения подобного новообразования.

Злокачественная феохромоцитомаРазвиться недуг может в любом возрасте. Однако чаще всего подобный диагноз выносится пациентам в возрасте от 20 до 50 лет. Процентное соотношение больных разных полов практически идентично. Чуть реже образовывается опухоль у детей. Самым опасным возрастом в данном случае считается период с 10 до 11 лет.

Из общего количества злокачественных опухолей, на долю феохромоцитомы приходится 15% случаев. По медицинской статистике треть пациентов с данным диагнозом умирают еще до того, как болезнь была диагностирована. Причина тому – схожесть симптомов с множеством иных недугов. Такая специфика обусловлена количеством секретируемого опухолью адреналина. Поэтому установить заболевание могут лишь специалисты высокой квалификации, которые используют в практике дифференциальную диагностику.

Еще одной особенностью злокачественной феохромоцитомы является различный характер симптоматики у детей и взрослых.

Преимущественная часть новообразований являются одиночными опухолями мозгового слоя надпочечников. Из всех зафиксированных случаев 10% опухолей локализируются вне надпочечников. Около 3% образовываются в шейной области, а также грудной клетке. Множественными являются 20% опухолей.

Классификация феохромоцитомы по МКБ 10

Феохромоцитома МКБ-10Согласно международной классификации болезней, злокачественной феохромоцитоме присвоен код D35, который обозначает новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Отдельно, в зависимости от места локализации опухоли, по МКБ 10 классифицируют диагнозы:

  • Код D35.0 указывает на новообразования надпочечника;
  • D35.1 обозначает опухоль паращитовидной [околощитовидной] железы;
  • D35.2 – так зашифровывается новообразование гипофиза.

И так далее. Всего в МКБ 10 входит 9 различных типов опухолей.

Отдельно кодируется в соответствии с международной классификацией болезней, Синдром Сиппла. Данный недуг характеризуется множественными феохромоцитомами.

Нередко данная опухоль сочетается с нейрофиброматозом. При таком диагнозе также используется отдельный код.

Интересные материалы по этой теме!

Витафон и панкреатит
Прибор «Витафон» относится к физиотерапевтическим аппаратам с обширным спектром действия. Благодаря его использованию, более эффективно проходит ...
Де-Нол при панкреатите
Препарат Де-Нол применяется в комплексной терапии панкреатита. Это лекарство применяется при заболеваниях органов пищеварения, протекающих с...
Применение омепразола при панкреатите
Омепразол относится к противоязвенным препаратам. Он обладает кислотоснижающим действием, поэтому применяется при заболеваниях пищеварительной системы в...

Комментарии читателей статьи "Феохромоцитома"

Оставить отзыв или комментарий

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.


Мужчина Женщина