Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Доброкачественные, а так же злокачественные опухоли надпочечников гормонально-активного типа принято называть феохромоцитомой, но иногда этим термином обозначают и новообразования вне надпочечников в хромаффинной ткани.

Феохромоцитома надпочечника — достаточно сложно диагностируемое заболевание, поэтому ему отводят отдельное положение среди прочих болезней, связанных с железами внутренней секреции. И хоть по официальным данным этим заболеванием страдает только 0,0001% населения, то есть, она встречается у каждого десятитысячного человека, но в действительности эти цифры несколько другие. Так в процессе патологических исследований опухоль феохромоцитома обнаруживается с частотой 0,3%, а у гипертоников — у 1% больных. По данным разных стран, феохромоцитома была диагностирована в 40-76% случаев только при вскрытии.

В 3/4 заболевание встречается только в одном надпочечнике – в правом, в 1/10 — в обеих железах, в остальных же случаях вне желёз, в брюшной полости. Злокачественная феохромоцитома встречается не чаще, чем в каждом десятом случае, а метастазы и того реже.

 Симптомы

Признаки феохромоцитомы редко проявляют себя в полной мере. Главное, на что ориентируются, это артериальная гипертензия, клиника которой может носить эпизодический или постоянный характер. Если у феохромоцитомы клиника эпизодическая, то чаще всего она будет провоцироваться стрессами, перееданием и повышенной физической нагрузкой.

У феохромоцитомы история болезни состоит из всплесков симптомов, в том числе и высокого давления, резкого их исчезновения или перехода в противоположные. Например, гипертензия после приступа может перейти в гипотензию.

Клиника феохромоцитомы, как новообразования надпочечников, в период обострения состоит из таких симптомов как:

• Судороги в голенях;
• Дискомфорт в животе;
• Повышенная потливость;
• Тошнота;
• Рвота;
• Пульсирующая головная боль;
• Бледная кожа.

Кроме этого, опухоль надпочечников может проявляться приступами тревоги, потерей сознания, судорогами, постоянной потребностью в кофеине, синдром гипервентиляции.

В тяжёлых случаях выбросы катехоламинов приводят к расстройствам нервно-психического, сердечнососудистого, эндокринного, гематологического и желудочно-кишечного типа, таких как:

• Слюнотечение;
• Высокое СОЭ крови;
• Гипергликемия;

• Поражение сосудов глазного дна;
• Гипогонадизм;
• Сердечная недостаточность;
• Неврастения;
• Психозы.

Патогенез

С точки зрения медицины, феохромоцитома, причины возникновения которой до сих пор неизвестны, однако анализируя феохромоцитому надпочечников, медиками была выдвинута гипотеза о существовании генетических предпосылок этого заболевания. Клиника заболевания предусматривает её развитие в любом возрасте, но наибольшее количество случаев зафиксировано в промежутке от 25 до 50 лет. Если локализация опухоли феохромоцитомы находится в коре надпочечников, то 90%, что она доброкачественная, если вне желёз, то шанс злокачественного образования вырастает до 30%.

Патогенез во многом характеризуется местом локализации опухоли. Если образование находится вне надпочечников, то в организм происходят выбросы норадреналина, ведущего к таким проявлениям как высокое давление, брадикардия. Если же опухоль находится в железе, в кровь выбрасываются адреналин, переизбыток которого приводит к тремору, гипервозбудимости, расширенным зрачками, гипергликемии, тахикардии, высокому артериальному давлению.

Диагностика

Поскольку опухоль усиленно продуцирует катехоламины, то анализы направлены на выявление этого вещества в надпочечниках, бронхах и тканях мочевыделительной системы. Выявление катехоламинов чаще всего производят при помощи метода серебрения по Гримелиусу и Гамперлю-Массону.

Помимо этого, лабораторная диагностика феохромоцитомы направлена на оценку содержания катехоламинов в выделяемой урине на протяжении дня, в которой так же часто может присутствовать ванилиминдальная кислота и адреналин.

Второй частью диагностики является наблюдение за колебаниями артериального давления у пациента. Также необходимо контролировать деятельность ССС, особое внимание уделяя стойким нарушениям сердечного ритма и кардиопатиям. Очень важной частью диагностики новообразования в надпочечниках отводится топической диагностике, для которой используют сцинтиграфию в сочетании с метайодбензилгуанидином – радиоактивным веществом. Если размер новообразования больше 2 мм, возможно применение и такого метода как УЗИ. Также для этих целей эффективно используют КТ и МРТ. Не менее важным в диагностике новообразования является определение злокачественное оно или доброкачественное, и в случае рака попытаться выявить метастазы.

Лечение

Лечение заболевания состоит из двух этапов, и зачастую включает как медикаментозное, так и хирургическое воздействие. К хирургическому воздействию на опухоль поджелудочной можно приступать только после нормализации давления в допустимых нормах. В качестве медикаментозного предоперационного лечения используют такие А-адреноблокаторы как тропафен, фентоламин и феноксибензамин.

В зависимости от того, какими особенностями обладает опухоль надпочечников, могут применяться различные методы хирургического вмешательства. Для обеспечения необходимого манипулирования в процессе операционного вмешательства, используют внебрюшинный, трансторакальный, трансбрюшинный или комбинированный доступ.

Если новообразование является одиночной доброкачественной или злокачественной опухолью без метастаз, то такое лечение в 85% случаев является успешным и не приводит к рецидиву.

Для лечения феохромоцитомы с множественными опухолями надпочечников, наиболее целесообразным вариантом является удаление всех новообразований, но поскольку такая операция имеет высокий уровень риска для здоровья пациента, то хирургические вмешательства производят в несколько этапов.

Криз феохромоцитомы

Как злокачественная, так и доброкачественная опухоль часто выявляется у больных гипертонией, при этом артериальная гипертензия при феохромоцитоме может быть постоянной, а может проявлять себя в виде переодических кризов. Гипертонический криз при феохромоцитоме проявляется тахикардией, головной болью, неосознанным страхом, повышением температуры, частым мочеиспусканием, нарушением слуха или зрения, потливостью.

Во время криза, вызванного опухолью надпочечников, у пациентов кожа резко бледнеет, а потоотделение становится профузным, конечности холодеют, а зрачки расширяются, артериальное давление повышается вплоть до показателя 240/140. После такого приступа человек обычно ощущает сильную слабость.

Феохромоцитома у детей

Данное новообразование у детей встречается достаточно редко, и имеет доконца не изученную этиологию. Основную причину развития опухоли надпочечников видят в генетическом факторе. Наиболее часто феохромоцитома у детей встречается вне надпочечников или имеет двустороннюю форму. Интересным фактором новообразований у детей заключается в том, что хоть у людей старшего возраста опухоль чаще встречается у женщин, то в детском возрасте таким образования больше подвержены мальчики. При этом нет абсолютно никакой разницы между тем, от кого из родителей ребёнок унаследовал предрасположенность к новообразованиям в надпочечниках. Часто у детей такие новообразования сочетаются с опухолями слизистых, кишечника и раком щитовидки. Детскую феохромоцитому часто ассоциируют с болезнями Хиппеля-Линдау, Сиппла и Реклингаузена.

Злокачественная феохромоцитома

Злокачественная феохромоцитома является гормонально активной опухолью. Она образуется мозговым веществом надпочечников. Довольно часто она бывает двусторонней. На сегодняшний день в медицине не существует однозначного ответа относительно характера происхождения подобного новообразования.

Развиться недуг может в любом возрасте. Однако чаще всего подобный диагноз выносится пациентам в возрасте от 20 до 50 лет. Процентное соотношение больных разных полов практически идентично. Чуть реже образовывается опухоль у детей. Самым опасным возрастом в данном случае считается период с 10 до 11 лет.

Из общего количества злокачественных опухолей, на долю феохромоцитомы приходится 15% случаев. По медицинской статистике треть пациентов с данным диагнозом умирают еще до того, как болезнь была диагностирована. Причина тому – схожесть симптомов с множеством иных недугов. Такая специфика обусловлена количеством секретируемого опухолью адреналина. Поэтому установить заболевание могут лишь специалисты высокой квалификации, которые используют в практике дифференциальную диагностику.

Еще одной особенностью злокачественной феохромоцитомы является различный характер симптоматики у детей и взрослых.

Преимущественная часть новообразований являются одиночными опухолями мозгового слоя надпочечников. Из всех зафиксированных случаев 10% опухолей локализируются вне надпочечников. Около 3% образовываются в шейной области, а также грудной клетке. Множественными являются 20% опухолей.

Классификация феохромоцитомы по МКБ 10

Согласно международной классификации болезней, злокачественной феохромоцитоме присвоен код D35, который обозначает новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Отдельно, в зависимости от места локализации опухоли, по МКБ 10 классифицируют диагнозы:

• Код D35.0 указывает на новообразования надпочечника;
• D35.1 обозначает опухоль паращитовидной [околощитовидной] железы;
• D35.2 – так зашифровывается новообразование гипофиза.

И так далее. Всего в МКБ 10 входит 9 различных типов опухолей.

Отдельно кодируется в соответствии с международной классификацией болезней, Синдром Сиппла. Данный недуг характеризуется множественными феохромоцитомами.

Нередко данная опухоль сочетается с нейрофиброматозом. При таком диагнозе также используется отдельный код.